Группа ученых из Немецкого центра нейродегенеративных заболеваний совместно с коллегами из США и других стран обнаружили новые механизмы болезни Ниманна-Пика типа C (НПС) — редкого нейродегенеративного заболевания, связанного с деменцией. НПС может проявляться в детстве. Исследование опубликовано в научном журнале Science Translational Medicine (STM).
Болезнь Ниманна-Пика типа C связана с мутацией в одном из двух конкретных генов, регулирующих липидный обмен. Это приводит к накоплению вредных жировых молекул в мозге и других органах, вызывая двигательные расстройства, а также серьезные психиатрические и неврологические симптомы, включая деменцию.
В новом исследовании команда сосредоточилась на подтипе клеток нервной системы под названием микроглия. Они относятся к иммунной системе мозга и специализируются на борьбе с патогенами и другими угрозами.
Оказалось, что при НПС микроглии могут приносить больше вреда, чем пользы. Клетки способствуют нейровоспалительной реакции в мозге, приводящей к повреждению нейронов.
Выводы ученых основаны на изучении мышей и клеточных культур наряду с анализами образцов крови и томограмм мозга, взятых у пациентов с НПС.
По словам исследователей, их открытие может способствовать лечению пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С.
Ранее стало известно, что потеря массы скелетных мышц может способствовать развитию деменции.
