Эльфы не видят зла

Дружелюбие «эльфам» дают особенности миндалевидного тела

Причина дружелюбия больных синдромом Вильямса, которых часто называют «эльфами», – особенности работы миндалины мозга. На добрые лица она реагирует гораздо сильнее, чем у обычных людей. А вот злобы «эльфы», похоже, просто не замечают.

Большинство врожденных аномалий, будь то синдром Дауна, гидроцефалия или аутизм, зачастую сопровождаются соответствующими неврологическими проявлениями. Как правило, это замедленное развитие, самоизоляция и нарушения в выражении чувств. Но иногда эти черты дополняются и «полезными» качествами.

Синдром Вильямса

(синдром «лица эльфа») – синдром, возникающий как следствие хромосомной патологии, страдающие которым обладают специфической внешностью и характеризуются общей задержкой умственного развития при развитости некоторых областей интеллекта. При этом зачастую больные с синдромом Вильямса очень, а иногда даже назойливо дружелюбны. Их способности к общению выделяются на фоне общего уровня развития. Есть также мнение о хороших музыкальных способностях этих больных.

Синдром описан в 1961 году новозеландским кардиологом Дж. Вильямсом, который выделил среди своих пациентов, у которых были обнаружены сходные дефекты сердечно-сосудистой системы, людей, которые также имели схожую внешность и умеренную умственную отсталость.

Болезнь встречается в среднем в 1 случае на 5-10 тысяч новорождённых. По некоторым данным, заболеваемость меняется от региона к региону, но эти результаты могут быть вызваны различными методиками оценки. Причиной болезни является редкое генетическое нарушение – удаление целого участка 7-ой хромосомы, содержащего 26 генов. Многие симптомы сходи с симптомами гиперкапнии – отравления углекислым газом.

Больные имеют особое строение лица, в специальной литературе называемое «лицом эльфа», поскольку оно напоминает лицо эльфов в их традиционном, фольклорном варианте. Для них характерны широкий лоб, разлёт бровей по средней линии, опущенные вниз полные щёки, большой рот с полными губами (особенно нижней), плоское переносье, своеобразная форма носа с плоским тупым концом, маленький, несколько заострённый подбородок.

Глаза зачастую ярко-голубые, со звёздчатой картиной радужки и склерами синеватого цвета. Разрез глаз своеобразный, с припухлостями вокруг век. Сходящееся косоглазие. Для старших детей характерны длинные, редкие зубы. Сходство лиц усиливает улыбка, которая ещё больше подчёркивает отёчность век и своеобразное строение рта. Ни одна из этих черт не является обязательной, но их общее сочетание всегда присутствует.

Например, больные синдромом Вильямса, с рождения лишенные 26 генов, способны потягаться в коммуникабельности с завзятыми конферансье и даже проявляют при этом недюжинные способности к языкам. Именно общительность этих больных, которых за характерный внешний вид часто называют «эльфами», и привлекла внимание Брайана Хааса из медицинского центра Станфордского университета.

Он выяснил, что истоки чрезмерного дружелюбия находятся в миндалевидном теле мозга. Эта структура уже давно стала ключевой для социологов в понимании группового поведения не только человека, но и животных. Дело в том, что это «подкорковое» образование получает информацию раньше «зрительной коры» больших полушарий, осознанно анализирующей полученное изображение.

врез №
skin: article/incut(default)
data:

{
    "_essence": "test",
    "click": "on",
    "id": "2241772",
    "incutNum": 2,
    "repl": "<2>:{{incut2()}}",
    "uid": "_uid_2931978_i_2"
}

Как было недавно показано, именно здесь происходит распознавание дружелюбно или, наоборот, агрессивно настроенных лиц. Возможно, именно благодаря миндалевидному телу младенцы, у которых зрительные участки коры ещё только начинают развиваться, способны распознавать лица взрослых и в некоторой степени даже познавать по ним мир.

По крайней мере, так происходит с «эльфами» – когда Хаас демонстрировал 14 своим подопечным фотографии улыбающихся людей, их миндалевидные тела возбуждались гораздо сильнее, нежели подобные структуры у здоровых добровольцев.

Правда, среди последних тоже выделились две группы – миндалевидные тела экстравертов реагировали на дружелюбные фото активнее, чем у интровертов. Хаас полагает, что такая реакция создаёт экстравертам и «эльфам» благоприятный настрой для дальнейшего общения. Результаты работы опубликованы в Journal of Neuroscience.

Что же касается негативных физиономий, то они не произвели на испытуемых никакого впечатления – интенсивность кровотока, регистрируемая функциональной магнитно-резонансной томографией, оставалась неизменной. И хотя адекватность оценки активности нервных клеток по данным фМРТ, особенно в случае зрительной информации, в последнее время подвергается сомнениям, разница между эффектом от «добрых» и «злых» лиц очевидна.

Подобные результаты не сильно удивили специалистов: «эльфы» всегда отличались своеобразной избирательностью в восприятии зрительной информации.

Например, если показать им фотографию велосипеда и предложить перерисовать её, больные способны с точностью до мелочей воспроизвести мельчайшие подробности, вот только колеса, педали и руль будут разбросаны по всему листу. А вот когда дело доходит до портретов, то им нет равных, а по фотографии они могут не хуже профессионального психолога обрисовать характер незнакомого человека.

Хотя учёные не сомневаются, что причины таких способностей – во врожденных генетических аномалиях, участок ДНК, непосредственно «виновный» в этом, ещё лишь предстоит найти. Сделать это будет весьма непросто: неизвестно, на каком этапе развития организма сказывается дефект 7-й хромосомы, там могут располагаться как факторы, управляющие эмбриогенезом, так и белки, участвующие в работе взрослого головного мозга.

Возможно, ответ на этот вопрос Хаас найдет после завершения исследования с участием детей, больных как синдромом Вильямса, так и «противоположным» состоянием – аутизмом.